Die Zellen des Ependyms begrenzen den Nervenwasserraum (Liquorraum). Tumore des Ependyms können somit überall im Bereich des zentralen Nervensystems (ZNS = Hirn und Rückenmark) auftreten. Typische Lokalisationen liegen 1. im Bereich des Filum terminale, das einen Ausläufer des Rückenmarks im Bereich der lumbalen Wirbelsäule darstellt und 2. im Bereich des Hals- bzw. oberen Thorakalmarkes. Neben der unterschiedlichen Lokalisation weisen diese Tumore nach neuesten Untersuchungen auch unterschiedliche biologische Charakteristika auf. Ependymome wachsen bevorzugt innerhalb des Rückenmarkes (intramedullär) oder zwischen den Caudafasern des sogenannten Pferdeschweifes (cauda equina). Das Wachstumsmuster ist verdrängend. Das Wachstumsverhalten der höherliegenden Ependymome ist aggressiver und führt häufiger zu neurologischen Ausfällen wie Schwäche der Beine, Sensibilitätsstörung der Beine, Gangstörung oder Blasen und Mastdarmstörungen. Trotz Schwäche kann der Muskeltonus erhöht sein (Spastik) und es finden sich extrapyramidalmotorische Zeichen, die bei einer neurologischen Untersuchung aufgedeckt werden, z.B. das unwillkürliche Hochziehen der Großzehe nach Bestreichen der Fußsohle mit einem spitzen Gegenstand (sog. Zeichen nach Babinski). Auch die lumbal liegenden Tumore können Blasen- oder Mastdarmstörungen verursachen. Das Leitsymptom ist in diesen Fällen aber der dauerhafte Rückenschmerz, wobei Ependymome generell sehr seltene Ursachen für lumbale Rückenschmerzen darstellen. Lumbale Ependymome haben ein weniger aggressives Wachstumsverhalten, können aufgrund ihres Wachstumsmusters aber seltener komplett entfernt werden. Die Gefahr eines Rezidives ist deshalb im Bereich der Lendenwirbelsäule höher. Von einer gründlichen körperlichen und neurologischen Untersuchung hängt die Entscheidung für eine MRT oder CT-Untersuchung ab (red flags). Sie ist nach wie vor die Voraussetzung für die Diagnosestellung und erlaubt bereits eine ungefähre Höhenlokalisation. Bei Nachweis eines Ependymomes empfiehlt sich die Darstellung des gesamten Spinalkanales, da der Tumor zur Streuung neigt.
Mithilfe der modernen schnittbildgebenden Verfahren können Tumore innerhalb des Spinalkanales dann mit großer Sicherheit bestätigt oder aber ausgeschlossen werden. Die Art der Kontrastmittelanfärbung (Enhancement) des Tumors erlaubt bereits eine vorläufige Einordnung des Tumors. Je nach Größe kann das Ependymom dann einfach nur beobachtet (bei Zufallsbefunden) oder operativ entfernt werden (bei neurologischen Störungen). Die Operation erfolgt mikrochirurgisch. In den meisten Fällen kann der Tumor komplett entfernt werden und damit eine Heilung erzielt werden. Als Faustregel gilt, je besser der neurologische Zustand des Patienten vor der Operation war, desto besser ist auch das Ergebnis nach einer Operation. Unklarheit besteht darüber, ob Ependymome, die nicht komplett entfernt werden konnten, anschließend einer Bestrahlung unterzogen werden sollten. Wegen der Gefahr eines Tumorrezidives (beim Ependymom je nach Lokalisation zwischen ca. 11% und 29%) ist die längerfristige Nachsorge des Patienten von besonderer Bedeutung. Die Interpretation der postoperativen Bilder wird durch die Kenntnis des operativen Situs (Operationsgebiet) erleichtert und sollte idealerweise durch den Operateur erfolgen.